Carcinoma Mucinoso Tubular e Fusocelular do Rim

Definição: É uma neoplasia epitelial polimorfa de baixo com diferenciação tubular, fusocelular e mucinosa.

Sinônimos: Neoplasia tubular-mucinosa de baixo grau, carcinoma dos ductos coletores de baixo grau e neoplasia epitelial renal mixóide de baixo grau com diferenciação para néfron distal.

Epidemiologia: Ocorre principalmente em mulheres de 30-70 anos.

Origem: As células tumorais possuem aparente diferenciação de segmentos do néfron distal.

Clínica: Comportamento geralmente benigno, com raras recorrências e metástases.

Macroscopia: Lesão bem delimitada, geralmente confinada ao rim, com o epicentro na zona medular, exibindo aspecto pardoamarelado com áreas mixóides e focos de hemorragia focal, medindo de 3-10 cm.

Microscopia: Neoplasia sólida de crescimento expansivo com pseudocápsula, formada por estruturas tubulares estreitas e cordões de células epiteliais cuboidais com citoplasma eosinofílico e focalmente vacuolado. Outras áreas demonstram células fusiformes brandas, geralmente imersas em um estroma mixóide/mucinoso (Alcian Blue ou Mucicarmim positivo). Não há desmoplasia estromal, atipias celulares, processo inflamatório intratumoral denso, corpos de Psammoma e crescimento infiltrativo.

Estudo imuno-histoquímico: Positivo para "pool" de citoceratinas, CK7, CK19, EMA e CD10 (10%) . Negativo para RCC (07% de positividade) e Vilina. Ki67 menor de 1%.

Biologia Molecular: Perdas cromossômicas múltiplas (-1, -4, -6, -8, -9, -13, -14, -15, -22), porem sem um padrão característico.

Diagnóstico Diferencial:

- Carcinoma de células renais papilífero variante sólida do tipo 1 (pode conter focos fusiformes e túbulos angulados, no entanto não demonstra estroma mucinoso.

- Carcinoma de células renais sarcomatóide (padrão infiltrativo, com células pleomórficas e outras áreas de carcinoma células renais clássico, de células claras ou cromófobo).