Definição: É uma neoplasia epitelial polimorfa de baixo com diferenciação tubular, fusocelular e mucinosa.
Sinônimos: Neoplasia tubular-mucinosa de baixo grau, carcinoma dos ductos coletores de baixo grau e neoplasia epitelial renal mixóide de baixo grau com diferenciação para néfron distal.
Epidemiologia: Ocorre principalmente em mulheres de 30-70 anos.
Origem: As células tumorais possuem aparente diferenciação de segmentos do néfron distal.
Clínica: Comportamento geralmente benigno, com raras recorrências e metástases.
Macroscopia: Lesão bem delimitada, geralmente confinada ao rim, com o epicentro na zona medular, exibindo aspecto pardoamarelado com áreas mixóides e focos de hemorragia focal, medindo de 3-10 cm.
Microscopia: Neoplasia sólida de crescimento expansivo com pseudocápsula, formada por estruturas tubulares estreitas e cordões de células epiteliais cuboidais com citoplasma eosinofílico e focalmente vacuolado. Outras áreas demonstram células fusiformes brandas, geralmente imersas em um estroma mixóide/mucinoso (Alcian Blue ou Mucicarmim positivo). Não há desmoplasia estromal, atipias celulares, processo inflamatório intratumoral denso, corpos de Psammoma e crescimento infiltrativo.
Estudo imuno-histoquímico: Positivo para "pool" de citoceratinas, CK7, CK19, EMA e CD10 (10%) . Negativo para RCC (07% de positividade) e Vilina. Ki67 menor de 1%.
Biologia Molecular: Perdas cromossômicas múltiplas (-1, -4, -6, -8, -9, -13, -14, -15, -22), porem sem um padrão característico.
Diagnóstico Diferencial:
- Carcinoma de células renais papilífero variante sólida do tipo 1 (pode conter focos fusiformes e túbulos angulados, no entanto não demonstra estroma mucinoso.
- Carcinoma de células renais sarcomatóide (padrão infiltrativo, com células pleomórficas e outras áreas de carcinoma células renais clássico, de células claras ou cromófobo).
Autor:
Drº Paulo Bittencourt de Miranda – R3 da Patologia do HCFMRP-USP - 2011.
Drª Larissa Vertuan Freschi Landfraf - R2 da Patologia do HCFMRP-USP -2011.
Drª Larissa Vertuan Freschi Landfraf - R2 da Patologia do HCFMRP-USP -2011.
Fotos:
Diego Agra de Souza – R1 da Patologia do HCFMRP-USP- 2011.
Paulo Bittencourt de Miranda – R3 da Patologia do HCFMRP-USP -2011.
Referências Bibliográficas:
Eble JN, Young RH. Tumors of the urinary tract. In: Fletcher CDM, editor. Diagnostic Histopathology of Tumors. China: Elsevier; 2007.